Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) —
Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine seltene, neurodegenerative Erkrankung. Die Nervenzellen, welche die Motorik kontrollieren, altern dadurch vorzeitig. Bedingt durch den Verlust der motorischen Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark kommt es zu einem Muskelschwund und zu einer Muskelschwäche der Skelettmuskulatur. Bei manchen Patientinnen und Patienten sind noch andere Nervenzellen im Gehirn betroffen, die für die Persönlichkeit und das Verhalten zuständig sind.
Was ist ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)?
Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung, das heisst, Teile des Nervensystems sterben frühzeitig ab. Bei der ALS sind weitgehend nur die Motoneurone betroffen, welche die Skelettmuskulatur ansteuern (nicht die Muskulatur des Herzen oder der inneren Organe). Bis heute ist die Ursache der Amyotrophen Lateralsklerose noch nicht bekannt. Obwohl in der Forschung grosse Fortschritte gemacht wurden ist eine Heilung bis heute noch nicht möglich. Hat die Schädigung von motorischen Nervenzellen erst einmal begonnen, ist sie mit den heutigen Mitteln der Medizin nicht aufzuhalten. Der Verlauf und die Lebenserwartung hängen von vielen Faktoren ab und sind individuell sehr unterschiedlich, wobei einige Betroffene auch einen sehr langsamen Verlauf der Erkrankung zeigen. Das Lebenszeitrisiko für eine ALS beträgt ca 1:400, Von 100.000 Menschen erkranken jedes Jahr etwa zwei bis drei Personen an einer ALS.
Arten von ALS
Sporadische ALS
Die sporadische ALS ist die häufigste Form, woran ca. 92% der Betroffenen leiden. Das Erkrankungsalter ist meist um das sechste Lebensjahrzehnt herum, aber die Krankheit kann auch wesentlich früher oder auch später auftreten. Männer sind leicht häufiger betroffen als Frauen.
Die ersten Symptome können äusserst unterschiedlich sein und an ganz unterschiedlichen Körperregionen auftreten und auch der Verlauf ist bei den Betroffenen sehr unterschiedlich. Krankheitsverläufe von einigen Monaten bis mehreren Jahrzehnten können vorkommen. Deswegen ist die Diagnose gerade im Anfangsstadium äusserst schwer zu stellen.
Genetisch bedingte (erbliche) ALS
Ca. 8 % der Betroffenen haben eine Gen-Veränderung in sich, welche das Risiko für eine ALS deutlich erhöht. Diese Genveränderungen können vererbt sein, aber auch spontan auftreten. Bei einem guten Teil der genetischen Formen finden sich entsprechend mehrere andere betroffene Familienmitglieder in der Blutsverwandtschaft. Es sind inzwischen mehr als 13 Gene bekannt, welche eine ALS auslösen können, wobei nur ein kleiner Teil davon die meisten Fälle verursacht. Die Symptome und der Verlauf der sporadischen und genetischen ALS sind sehr ähnlich und kaum zu unterscheiden. Eine ALS ist nicht ansteckend.
Symptome
Die Symptome sind äusserst vielgestaltig und es finden sich auch einige unspezifische Symptome, welche auch bei anderen Erkrankungen oder gesunden Personen häufig vorkommen können (z.B. Muskelkrämpfe).
Leitsymptome sind:
Eine langsam kontinuierliche zunehmende Muskelschwäche
Steifigkeit der Muskeln
in der Folge zunehmende Schwierigkeiten in den Beinen, Händen oder beim Sprechen/Schlucken
ein langsam einsetzender Muskelschwund
häufig feine Muskelzuckungen an Armen und Beinen (Faszikulationen), wie sie auch bei gesunden Personen häufig an den Waden beobachtet werden können
Durch die zunehmende Schwäche kommt es häufig auch zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und der Atemmuskulatur.
In einem Teil der Fälle kommt es zu einer verstärkten emotionalen Durchlässigkeit mit vermehrtem Lachen oder Weinen. Daneben kann es zu Störungen der Persönlichkeit, der Motivation oder des Verhaltens kommen. Dies betrifft aber nur einen Teil der Betroffenen. Ein wichtiges Kriterium ist, dass es bei der Erkrankung zu einer langsamen und kontinuierlichen Symptomzunahme kommt.
Entstehung und Ursachen von Amyotropher Lateralsklerose
Die Ursache ist nicht geklärt und nicht nur auf einen Faktor zurückzuführen. Die Ursachen dürften aber in einer individuell mehr oder minder ausgeprägten Empfänglichkeit liegen zusammen mit möglichen Risikofaktoren. Einer dieser Faktoren sind beispielsweise Kopfverletzungen. Aber auch Rauchen oder gar ein Blitzschlag erhöhen das Risiko. Letzten Endes führen diese Faktoren statistisch für sich alleine genommen nur zu einer geringen Erhöhung des absoluten Risikos, sodass am Ende eine unglückliche Kombination aus Veranlagung und Umweltfaktoren zum Ausbruch der Erkrankung beim Einzelnen führt.
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Diagnostiken
Die Diagnosestellung kann gerade in frühen Krankheitsstadien, solange die Symptome noch unspezifisch sind, herausfordernd sein. In der Frühphase von ALS wird die Diagnose meist mithilfe einer Ausschlussdiagnose gestellt. Es werden eine Reihe von notwendigen Untersuchungen durchgeführt, um andere Erkrankungen, die sich ähnlich präsentieren, ausschliessen zu können. Neben der klinischen Untersuchung können zum Beispiel elektrophysiologische Untersuchungen (EMG, ENG, MEP), Laboruntersuchungen, teils Lumbalpunktionen und Kernspintomographien (sowohl des Gehirnes als auch des Halsrückenmarks) zum Einsatz kommen. In Abhängigkeit zu den klinischen Symptomen und den dadurch in Frage kommenden Differentialdiagnosen können je nach Fall noch weitere Untersuchungen nötig sein. Wichtigstes Instrument für die Diagnosestellung ist eine sorgfältige Anamnese mit Erhebung der Symptome und des bisherigen Verlaufs der Symptome, gefolgt von einer genauen neurologischen Untersuchung von einer Neurologin/Neurologen mit Erfahrung in diesem Krankheitsbild. Meist gelingt es bereits dann, hinreichend Hinweise zu erhalten. Ebenfalls wichtig ist die Elektrophysiologie, wo das elektrische Verhalten der Nerven und Muskeln überprüft wird. Weitere Untersuchungen sind ab dem Zeitpunkt optional und teils eher der Vollständigkeit halber als der gezielten Diagnostik auf konkreten Verdacht geschuldet, da es streng genommen keinen Laborwert oder bildgebendes Verfahren gibt, welches eine ALS zweifelsfrei beweisen oder ausschliessen könnte. Folglich können technische Untersuchungen die klinische Erfahrung des Untersuchers/der Untersucherin nicht ersetzen.
Elektrophysiologische Untersuchung
Eine elektrophysiologische Untersuchung ist ein diagnostisches Verfahren, das die elektrische Aktivität im Körper misst und analysiert, insbesondere in den Nerven und im Herzen. Sie wird häufig eingesetzt, um Unregelmässigkeiten in der elektrischen Erregungsleitung zu identifizieren und die genaue Ursache von Symptomen wie Herzrhythmusstörungen, Krampfanfällen oder Nervenleiden zu finden.
Magnetresonanztomographie MRT
Die Magnetresonanztomographie MRT, oft auch MRI genannt, ist eine äusserst wertvolle, schmerzlose Untersuchung, die es den Radiologen und Radiologinnen erlaubt, Bilder von Ihrem Körperinnern zu erzeugen, die mit anderen bildgebenden Methoden nicht dargestellt werden können. Mit Hilfe eines starken, dauernd vorhandenen Magnetfeldes wird die Verteilung und Menge von Wasserstoffatomen im Körper gemessen und mittels eines leistungsstarken Computers Bilder berechnet. Während der Untersuchung wird in aller Regel eine Serie von Querschnittsbildern mit unterschiedlichem Bildkontrast aufgenommen.
Nervenwasserentnahme (Lumbalpunktion)
Das Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis) umspült Gehirn und Rückenmark. Seine Untersuchung, ähnlich wie eine Blutuntersuchung, kann Aufschlüsse über krankhafte Veränderungen geben.
Behandlungen
Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar und das Fortschreiten der Erkrankung kann bislang nicht gestoppt, sondern allenfalls verlangsamt werden. Symptome wie Krämpfe, Schluckstörungen, Atemnot und vermehrter Speichelfluss können aber behandelt und gelindert werden. Wir unterstützen Betroffene und Angehörige beim Festlegen der geeigneten Therapie. Die Therapie ist immer interdisziplinär. Am Muskelzentrum / ALS Clinic St.Gallen arbeiten wir eng mit verschiedenen Fachbereichen von HOCH Health Ostschweiz zusammen. Die spezialisierte Pflege (ALS Care Nurse) hat hierbei einen besonderen Stellenwert bei der Unterstützung von Betroffenen und Angehörigen. Seit vielen Jahren gehört dazu auch die Zusammenarbeit mit der Ergo- und Physiotherapie. Auch die logopädische Therapie bei ALS ist sinnvoll bei Atem-, Sprech- und Schluckbeschwerden.
Häufige Fragen
Wird an Heilungsmethoden geforscht?
Es laufen diverse Forschungsprojekte zur Behandlung der Erkrankung, welche aber über die Jahrzehnte leider zu keinem Durchbruch geführt haben, ähnlich wie bei verwandten neurodegenerativen Erkrankungen wie der Parkinson- oder Alzheimer-Erkrankung. Auch die Grundlagenforschung ist sehr wichtig, um die Erkrankung und deren Therapiemöglichkeit besser zu verstehen. Viele Studien sind bisher recht klein an einzelnen Zentren, aber wir konnten auch in der Vergangenheit immer wieder Betroffenen Therapiestudien anbieten.
Kann eine Amyotrophe Lateralsklerose verhindert werden?
Nach bisherigen Wissensstand nicht. Ein gesunder Lebensstil dürfte auch für eine ALS eher hilfreich sein, ein übervorsichtiger Lebensstil – beispielsweise Verzicht auf Sport wegen der Risiko-Erhöhung durch Kopfverletzungen – dürfte das Risiko anderer Erkrankungen hingegen wiederum erhöhen.
Sind Entgiftungskuren in der Behandlung von ALS erfolgreich?
«Entgiftungskuren» werden gerne von alternativ-medizinischen Privatkliniken angeboten, ebenso wie umfangreiche Zahnsanierungen oder sogenannte Stamm-Zell-Therapien. Diese werden von uns nicht angeboten, da diese Methoden wissenschaftlich nicht untersucht wurden und sehr wahrscheinlich mehr schaden als helfen können. Entgegen der Versicherungen einzelner Anbieter wurden «geheilte» Fälle bisher auch nicht in der Wissenschaft und/oder bei den grossen Selbsthilfegruppen beobachtet.
Davon zu unterscheiden sind komplementär-medizinische Behandlungen, welche durchaus versucht werden können.