Cystische Fibrose / Mukoviszidose —
Die Cystische Fibrose, oder Mukoviszidose ist eine seltene vererbliche Stoffwechselkrankheit. In der Schweiz leben aktuell ca. 1’000 von Cystischer Fibrose betroffene Menschen.
Symptome
Die Symptome umfassen Infekte der Atemwege, welche bereits frühkindlich auftreten können.
Entstehung und Ursachen von Cystischer Fibrose (CF)
Die Ursache ist eine Störung des Salzhaushaltes, welche zu verändertem und zähflüssigem Schleim führt. Dies fördert wiederum die Bildung von Bronchiektasen.
Diagnostik
Folgende Methoden können zur Diagnosestellung zum Einsatz kommen.
Belastungstest auf Fahrradergometer und Laufband (Spiroergometrie)
Bei der Spiroergometrie wird die Leistungsfähigkeit des Patienten bzw. der Patientin während körperlicher Belastung gemessen.
Lungenfunktionsmessung
Untersuchungen an einem Lungenfunktionsmessplatz lassen ohne grossen Aufwand Störungen des Atemflusses, des Lungengewebes sowie des Gasaustausches (Sauerstoff, Kohlendioxid) erkennen.
Lungenspiegelung / Spiegelung der Atemwege (Bronchoskopie)
Die Spiegelung der Atemwege ist heute eine wenig belastende Methode, mit der die Luftröhre und die Bronchien dargestellt und Gewebeentnahmen durchgeführt werden können.
Behandlungen
Die Therapie von Cystischer Fibrose fokussiert prinzipiell auf die Vermeidung von Infekten. Mittlerweile sind Medikamente verfügbar, die zu einer Verbesserung des Salzhaushaltes - und somit zu einer Reduktion der Symptome führen können. Patienten mit Cystischer Fibrose werden durch entsprechend geschulte Spezialisten betreut. Da diese Erkrankung neben der Lunge auch andere Organe betrifft, werden die Patientinnen und Patienten regelmässig an einer interdisziplinären Konferenz besprochen, an welcher Spezialisten der verschiedenen Fachgebiete vertreten sind.