Schlafkrankheit / Schlafsucht (Narkolepsie)

Die Narkolepsie ist eine seltene neurologische Erkrankung (0.2-1.6/1000), die zu einer stark erhöhten Tagesschläfrigkeit führt. Obwohl die Erkrankung häufig schon im jugendlichen Alter beginnt wird die Diagnose erst Jahre nach Auftreten der ersten Symptome gestellt, da eine erhöhte Tagesschläfrigkeit erst anderen Ursachen zugeschrieben wird.

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    Beschreibung

    Die Narkolepsie ist charakterisiert durch eine exzessive Tagesschläfrigkeit. Das unaufhaltsame Schlafbedürfnis überfällt die Betroffenen in unpassenden Situationen.

    Viele Patienten erleben Anfälle mit plötzlicher Muskelschwäche, welche durch starke Emotionen, meistens Lachen ausgelöst werden, sogenannte Kataplexien.

    Etwa die Hälfte der Patienten berichtet über Lähmungserscheinungen beim Einschlafen oder beim Aufwachen (Schlaflähmungen) oder über traumähnliche Wahrnehmungen.

    Narkolepsie ist eine neurologische Krankheit. Sie ist eine Störung der Schlaf-Wach-Regulierung, deren Zentren im Hirnstamm und im Zwischenhirn liegen. Als Ursache vermutet man einen Autoimmunprozess, welcher zur Zerstörung der Hypocretin/Orexin- bildenden Hirnzellen im Hypothalamus führt.

    Man nimmt an, dass dieser Prozess bei einer genetische Veranlagung (positives HLA DQB1*0602) zusammen mit einem auslösenden Moment, z.B. Infektionskrankheiten oder Impfungen, in Gang gesetzt wird.

    Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, häufig sind aber junge Erwachsene betroffen. Die Symptome sind sehr unterschiedlich ausgeprägt. Kataplexien entwickeln sich möglicherweise erst Wochen oder Jahre nach dem Auftreten der exzessiven Tagesschläfrigkeit. Bei Kindern präsentiert sich die Krankheit oftmals als auffällig langer Nachtschlaf oder als Wiederaufnahme von früheren Tagesschläfchen. Die Diagnosestellung, insbesondere das frühzeitige Erkennen der Krankheit, ist daher nicht immer einfach.

    Ist die Krankheit einmal aufgetreten, bleibt sie ein Leben lang bestehen. Medikamente helfen die Symptome zu lindern, eine Heilung ist jedoch bis heute noch nicht möglich.

    Kontakt

    Kontakt

    Hauptstandort Kantonsspital St.Gallen Rorschacher Strasse 95 9007 St.Gallen

    Ansprechperson

    Ansprechperson

    Dominique Flügel

    Dr. med. Dominique Flügel

    Bettina Gievers Steinlein

    Dr. med. Bettina Gievers Steinlein

    Sigrid von Manitius

    Dr. med. Sigrid von Manitius

    David Czell

    PD Dr. med. David Czell

    Christian Berger

    Prof. Dr. med. Christian Berger

    Diagnostiken

    Diagnostiken

    Zur Diagnostik der Narkolepsie ist sowohl die typische Krankengeschichte wichtig als auch Abklärungen im Schlaflabor zur Beurteilung des Nachtschlafes, der Tagesschläfrigkeit sowie des Schlaf-Wach-Rhythmus. Die Diagnose wird anhand der Krankengeschichte (Anamnese) sowie mit schlafmedizinischen Zusatzuntersuchungen gestellt. Hilfreich sind auch Fragebögen, durch die die Wahrscheinlichkeit, in monotonen Situationen einzuschlafen, beurteilt werden kann (Epworth Sleepiness Scale/ESS). Durch eine Polysomnographie (PSG) kann der Nachtschlaf beurteilt werden, der oft durch häufiges Erwachen, abnormen Traumschlaf (REM-Schlaf) oder eine verkürzte Latenz bis zum Auftreten des ersten REM-Schlafes gestört ist. Durch die nächtliche Ableitung können auch andere Ursachen einer erhöhten Tagesschläfrigkeit ausgeschlossen werden, wie z.B. nächtliche Atemstörungen oder periodische Beinbewegungen. In einem darauffolgenden multiplen Schlaflatenztest (MSLT) kann die Tagesschläfrigkeit objektiviert werden durch eine verkürzte Einschlaflatenz und eine verkürzte Latenz bis zum ersten Auftreten von REM-Schlaf. Bei fehlender Eindeutigkeit können auch die Bestimmung des Orexinspiegels im Nervenwasser sowie eine HLA-Typisierung hilfreich sein. Wichtig sind auch soziale Abklärungen, so dass z.B. besondere Massnahmen am Arbeitsplatz erforderlich sein können (z.B. Schlafpausen einrichten, Kataplexie-auslösende Situationen meiden). Nicht ausreichend versorgt, kann die Erkrankung neben dem persönlichen Leid hohe gesellschaftliche Kosten verursachen.

    Behandlungen

    Behandlungen

    Folgende Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Verfügung. Welche Behandlung die geeignetste ist, wird jeweils individuell geprüft. Die nicht-medikamentöse Therapie der Narkolepsie besteht aus verhaltensmedizinischen Instruktionen incl. Bewältigungsstrategien, regelmässiger Schlafhygiene und individuell angepasster Tagesschläfchen. An Medikamenten werden zum einen Stimulanzien gegen die Schläfrigkeit eingesetzt, zum anderen Antidepressiva zur Unterdrückung der Kataplexien und Halluzinationen. Seit kurzem steht für die Narkolepsie mit Kataplexien eine Therapie mit dem Natriumsalz der Gammahydroxybuttersäure zur Verfügung, das zusätzlich den Nachtschlaf stabilisiert sowie gegen Kataplexien wirkt.

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